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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病

编辑:宿儒网互动百科 时间:2020-03-30 23:38:43
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小儿选择性IgG亚类缺陷是一种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病,有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病例。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L,IgG2低于0.50g/L,IgG3低于0.30g/L者。
英文名称
selective IgG subgroup deficiency disease
就诊科室
儿科
多发群体
小儿
常见症状
上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张等
专家解读
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什么是免疫球蛋白?

免疫球蛋白指具有抗体活性或化学结构,与抗体分子相似的球蛋白。

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基本信息

英文名称
selective IgG subgroup deficiency disease
就诊科室
儿科
多发群体
小儿
常见症状
上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张等

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病病因

本病病因不清,可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍和T细胞功能障碍有关。

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病临床表现

可表现为反复呼吸道感染,包括上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病例表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下,感染并不严重,也不会危及生命。

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病检查

测定血清IgG亚类水平,有条件者应测定抗原特异性IgG亚类抗体,包括抗多糖抗原(流感杆菌、链球菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌多糖抗原等)和蛋白质抗体(抗白喉类毒素、破伤风类毒素、百日咳杆菌菌体、麻疹病毒等病毒外壳蛋白抗原)等特异性IgG亚类抗体。

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病诊断

小儿选择性IgG亚类缺陷的诊断比较困难,血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定对该病诊断尤为重要。

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病治疗

反复注射联合多糖和蛋白质疫苗可能能够提高机体的抗体反应。静脉注射人免疫球蛋白(IVIG,静脉注射丙种球蛋白,静脉注射用人血丙种球蛋白)。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的患儿。发生感染时,应给予适当的抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病预后

选择性IgG亚类缺陷预后较好,多数患儿随着年龄增长,血清IgG亚类水平逐渐提高,感染机会减少,到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分患儿IgG亚类持续存在,其缺陷类型可改变,无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后,多数病例可促进相应抗体的产生,也使感染机会减少。合并其他原发性免疫缺陷者,必须长期用IVIG代替治疗。
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